Le immunodeficienze
Il sistema immunitario e le immunodeficienze primitive ed il trapianto di midollo.
Immaginate di essere immersi in un ambiente animato da miliardi di microrganismi, che si trovano dappertutto, nell’aria che respirate, nell’acqua che bevete, nei cibi che mangiate, persino sulla vostra pelle. Niente di allarmante, viviamo in un ambiente ricchissimo di microrganismi (batteri, virus, funghi e protozoi), ma la maggior parte di essi sono innocui. Sono così piccoli che noi non riusciamo a vederli ed il più delle volte possiamo convivere con essi senza disturbarci reciprocamente.
Un certo numero di essi può esser pericoloso; cioè proliferando nel nostro organismo possono determinare dei danni (le cosiddette infezioni). Questi microbi vengono detti pertanto “patogeni”.
I virus
Il nostro organismo possiede un primo scudo protettivo nei loro confronti che è dato dalla pelle e dalle mucose che formano una vera e propria barriera. Di tanto in tanto, soprattutto se c’è qualche piccola ferita o abrasione, qualche microrganismo può superare queste barriere. A questo punto se lasciati indisturbati, questi microrganismi si moltiplicherebbero diffondendo a tutto l’organismo, determinando gravi malattie.
Fortunatamente il nostro organismo ha l’incredibile capacità di riuscire a riconoscere tutto ciò che è estraneo ad esso. Per di più non appena riconosciuto l’invasore, viene messa in opera una seconda linea di difesa, che è costituita da un sistema sofisticato ed efficiente: il sistema immunitario.
Per comprendere meglio come funziona il sistema immunitario, proviamo a seguire il percorso del nostro microbo che è riuscito a passare le prime barriere difensive. L’organismo è costituito da miliardi di cellule, sono anche loro così piccole che non riusciamo a vederle. Tra di esse ci sono degli spazi piccolissimi, riempiti dal liquido extracellulare; poi ci sono delle autostrade che attraversano tutto il corpo: i vasi che portano il sangue. Alcuni microrganismi preferiscono vivere e moltiplicarsi nello spazio extracellulare e nel sangue: sono i cosiddetti microbi extracellulari (batteri); altri preferiscono entrare dentro le cellule: microrganismi intracellulari (virus ed alcuni batteri). Il nostro sistema immunitario ha sviluppato due diversi meccanismi di difesa per difenderci da essi.
La circolazione sanguigna ed i globuli rossi
Alcune delle cellule che si trovano nei nostri organi servono da sentinelle (monociti – macrofagi); non appena riconoscono un “invasore” lo mangiano, lo digeriscono, spezzettandolo in vari pezzetti (gli antigeni) che poi presentano ad altre cellule sentinella che pattugliano il sangue: i linfociti. I linfociti che hanno ricevuto questo messaggio si moltiplicano; quelli della linea B producono gli anticorpi, ossia delle frecce precisissime che riconoscono solo quegli antigeni che ne hanno determinato la produzione. Gli anticorpi si appiccicano sui microbi extracellulari e con l’aiuto di altri sistemi come quello del complemento, e di altre cellule del sangue, come i neutrofili, ne determinano la distruzione e l’eliminazione.
Per i microrganismi che si mimetizzano all’interno delle cellule (microbi intracellulari), il sistema immunitario utilizza altri meccanismi di difesa. In questo caso intervengono i linfociti T che sono in grado di riconoscere le cellule infettate, di attaccarsi ad esse e di ucciderle.
Nel caso l’organismo incontri per la prima volta un microbo, tutti questi meccanismi di difesa si mettono in moto lentamente. Altre volte i microbi possono riuscire ad aggirare i sistemi di difesa. Per tale motivo gli antibiotici spesso sono necessari per aiutare il nostro organismo a vincere la battaglia contro i batteri. Inoltre il sistema immunitario acquisisce via via esperienza; ricorda le battaglie che ha combattuto con i vari microbi, e quando li incontra nuovamente, li combatte in modo più efficace (fenomeno della memoria immunologia).
La “memoria” immunologica. La seconda volta che incontriamo un germe produciamo molti più anticorpi e più velocemente
Questo spiega perché i bambini nei primi anni di vita presentano più frequentemente infezioni; poi crescendo ricordano le infezioni precedenti e si difendono da esse più efficacemente. Le vaccinazioni si basano proprio su questo principio; microbi morti o resi inoffensivi vengono presentati al sistema immunitario, in tal modo esso svilupperà memoria di questo incontro, ed in caso incontri il patogeno (virus della influenza, del morbillo etc) metterà in opera una risposta così efficace e veloce da evitare la malattia.
Tutte le cellule del sistema immunitario originano dal midollo osseo, poi si diffondono in tutto l’organismo attraverso il sangue e la linfa. Si raccolgono in alcune zone specializzate (milza, linfonodi) dove formano dei veri e propri presidi periferici, nei punti di passaggio obbligato dei microbi.
Le cellule del sistema immunitario originano dalla cellula staminale del midollo osseo
Le infezioni ricorrenti sono un problema molto comune delle prime età della vita; nella grande maggioranza dei casi rientrano nella normale variabilità della risposta agli agenti infettivi, anche in relazione alla diversa esposizione agli agenti patogeni (frequenza di comunità: asilo nido).
Il ripetersi di episodi infettivi più o meno gravi, è in un numero limitato di casi, espressione di una condizione di immunodeficienza. Il sospetto di immunodeficienza deve sorgere soprattutto in relazione a tre elementi spia: la gravità delle infezioni, il recidivare delle stesse, la guarigione difficoltosa nonostante terapia antibiotica.
Le immunodeficienze primitive possono essere suddivise a grandi linee a seconda del sistema principalmente colpito: I difetti dei linfociti T, causano una ridotta capacità a difendersi dai microrganismi intracellulari; ma dal momento che i linfociti B hanno bisogno per svolgere le loro funzioni dell’aiuto dei linfociti T, i deficit di questi ultimi si associano di regola anche a difetti anticorpali con suscettibilità ad infezioni gravi, sia da microrganismi intracellulari, sia extracellulari (immunodeficit severi combinati).
I difetti dei B linfociti cositutiscono le immunodeficienze anticorpali; poiché gli anticorpi difendono soprattutto dai microbi extracellulari; questi deficit dell’immunità sono caratterizzati dalla suscettibilità alle infezioni da microrganismi extracellulari.
La frequenza delle immunodeficienze varia enormemente. La più frequente e anche la condizione meno grave e spesso asintomatica è il deficit di IgA; mancano solo gli anticorpi di classe A, che rivestono le mucose. (1 caso su 600). La agammaglobulinemia di Bruton, in cui mancano gli anticorpi di tutte le classi, le SCID o immunodeficienze severe combinate, sono condizioni molto rare e severe (1:100.000 e 1:50.000 rispettivamente).
Tutte le immunodeficienze possono essere curate e molte possono essere anche guarite. Inoltre tanto più presto viene posta la diagnosi ed iniziata la cura, tanto maggiore è la probabilità di evitare le infezioni, e soprattutto che le infezioni determinino danni cronici ed irreparabili degli organi più suscettibili (polmone).
Nei difetti anticorpali la terapia di scelta è l’infusione di immunoglobuline per via endovenosa o sottocutanea. Nei difetti dei T linfociti (immunodeficienze severe e combinate) bisogna invece effettuare il trapianto di midollo osseo.